间质性肺疾病的病因形成经过和分类

间质性肺疾病（ILD）

又称为弥漫性实质性肺疾病。是一组累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。

ILD患者以进行性劳力性呼吸困难、胸部弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。

间质性肺疾病分类

据潜在病因是否明确将ILD分成两大类，然后再进行细分。

病因明确的ILD

包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的ILD患者对治疗有反应，预后较好。

1.职业/环境相关的ILD：无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。

2.药物/治疗相关的ILD：细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）或放射线照射史。

3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。